Ведение пациентов с наследственными нарушениями соединительной ткани.

      Аннотация: Согласно современным представлениям, большое содержание соединительной ткани в организме определяет системность и полиорганность проявлений наследственных нарушений соединительной ткани, причем наиболее выраженные поражения претерпевают максимально коллагенизированные органы и ткани. Такие нарушения соединительной ткани как синдром Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, синдром гипермобильности суставов встречаются редко, они хорошо изучены, и по ним разработаны международные критерии диагностики и ведения пациентов. В практике терапевта чаще встречаются диспластические синдромы, к которым относятся клапанный, аритмический синдром, синдром вегетативной дисфункции, варикозное расширение вен.В пособии подробно описаны диагностические критерии, примеры формулировки диагноза, факторы риска осложнений и внезапной смерти диспластических синдромов. Представлена тактика лечения на основе современной фармакокинетики, большое внимание уделено немедикаментозным методам коррекции данной патологии. Приведенные алгоритмы диагностики и лечения помогут врачам терапевтического профиля в ведении пациентов.

Ключевые слова: наследственные нарушения соединительной ткани, системность и полиорганность проявлений наследственных нарушений соединительной ткани